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儿童皮肤出血点增多

警惕免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(ITP)是由于免疫机制使身体内的血小板破坏增多,患者出现血小板减少,皮肤和黏膜出现出血点的症状。儿童ITP经过治疗,患儿无出血倾向即可。疾病平稳后,患儿可以与疾病共存,日常生活不受影响。

本期访谈嘉宾: 主任医师 教授 北京儿童医院

认识免疫性血小板减少症(ITP)

访谈全文

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好大夫在线:免疫性血小板减少症是一种什么病?

吴润晖大夫:最早ITP叫特发性血小板减少性紫癜。特发性在医学中是指找不到原因的疾病。但是随着医学的进展,现在ITP叫做免疫性血小板减少特性。因为人们发现这种血小板减少症是由于自身免疫异常引起的。

好大夫在线:儿童ITP与成人有哪些区别?

吴润晖大夫:疾病的区别体现在免疫系统的不同。成人的免疫系统像已经建好的部队非常完善,免疫系统发生疾病不易治疗,所以成年人ITP病程会比较长。儿童还在不断的生长发育,免疫系统尚未完善,因此可能是一过性的。

飞速时时彩都知道儿童出生前半年不容易生病,是因为身体中有妈妈给的抗体,比如妈妈患过猩红热,痊愈后身体内就有抗猩红热的抗体,儿童体内也有抗体。半岁到三岁的儿童容易生病有两个原因,第一种原因是自身储存的抗体已经消耗完。另一种原因是:儿童需要通过病毒等病原微生物来刺激身体产生抗体,不停地训练自己的部队(免疫系统)。当免疫系统训练完成时就不容易生病了。所以随着孩子的生长发育,免疫系统也逐渐完善,那么有些一过性免疫性疾病可能会自愈。大概2/3的儿童ITP就是自限性疾病(疾病会自己痊愈),患病后2~6个月可能会恢复正常。而成人只有1/3的可能痊愈。这都是由于免疫系统不同造成的。

好大夫在线:ITP在儿童中的发病率高吗?

吴润晖大夫:儿童的发病率与成年人差不多,大概有十万分之三~四。这个病虽然不像感冒发烧那样常见,但患病人群也不少。

好大夫在线:什么原因会导致儿童患病呢?

吴润晖大夫:外因通过内因起作用。那些破坏身体免疫系统稳定性的因素是外因,例如打疫苗、病毒感染等。内因是孩子的免疫系统对这些外因特别敏感,在内因和外因的共同作用下就会触发血小板减少的过程。


好大夫在线:家长如何发现孩子得病了?

吴润晖大夫:一般在皮肤粘膜上可以看到出血点,例如,由于一般人的下肢毛细血管特别薄、脆,经常走路时,双下肢就会有小的出血点。如果家长发现孩子的出血点突然增多,就要来医院就诊。另外一个发现时机是查血常规时发现血小板减少。但是大多数的情况是家长发现孩子身上有出血点或者鼻出血时发现的。

好大夫在线:出血最早出现在哪些部位?

吴润晖大夫:血小板减少引起的出血是皮肤黏膜的浅表性出血,所以最早的出血表现就在皮肤和黏膜上。

好大夫在线:诊断ITP需要做哪些检查?

吴润晖大夫:最直接的诊断标准是皮肤黏膜有出血和血小板数目的减少,但还需要进一步排除其他血小板减少性疾病,比如再生障碍性贫血,也会引起血小板减少。

简单来说,如果把再障和ITP比作两块地,再障是一片沙漠,根本就没办法长庄稼;而ITP是一块好地,本来可以长庄稼的,但是庄稼被蝗虫吃掉了,也没有庄稼。两者的表现虽然都是不能长庄稼,但是原因不一样。ITP的血小板减少是因为身体产生了对抗血小板的物质——血小板抗体,所以要筛查这种特殊的抗体。而对于再障,就是因为骨髓中没有巨核细胞形成,要通过骨髓穿帮助查出来。

因此,要判断这块不能长庄稼的地是沙漠,还是因为蝗虫将庄稼吃了,就要做骨髓穿刺来判断巨核细胞的数量。巨核细胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的,没有巨核细胞就是生成障碍,比如再障。

同时,还可以通过尝试性治疗进行诊断。给孩子用激素治疗有效而输入血小板无效时,就可以说明孩子的血小板减少是由于免疫破坏导致的。

好大夫在线:骨髓穿刺对儿童有什么影响?

吴润晖大夫:由于孩子的骨头非常娇嫩,导致家长觉得骨髓穿刺很可怕。其实骨髓穿刺已经简化了,可以选择扁平骨,如脊柱、胸骨等,这种骨头内的骨髓生长得最好,儿童期皮质也非常薄,容易穿刺。进行骨髓穿刺时,只需用一般的10毫升的静脉穿刺针头,轻轻扎进去,取大概0.2-0.5毫升骨髓即可,对孩子不会有影响。

好大夫在线:如何治疗ITP呢?ITP一共有几种治疗方式?

吴润晖大夫:ITP属于血液科的良性疾病,与恶性疾病的治疗方式有所不同。ITP需要根据疾病是否会危及儿童生命,权衡疾病和治疗副作用之间的关系来判断是否治疗。ITP有几种治疗方式:

1.观察和等待治疗。这取决于患儿的血小板的值,如果没有其他继发的因素,单纯的血小板减少可以观察和等待。举个例子:如果患儿的血小板是 50×109/L~60×109/L ,轻度血小板减少,没有其它症状则可以观察等待;

2.根据患儿的出血情况采取治疗。如果患儿血小板特别低,小于20×109/L~30×109/L,根据患儿是否有出血症状,如果有皮肤黏膜出血,口腔有血泡,此时则需要治疗,防止患儿有颅内出血、消化道出血、泌尿系统出血等。

3.急救治疗。如果患儿的出血危及生命,则需要急救治疗。为了快速提高患儿的血小板数量,就要输注血小板。但是,在非危及生命出血的情况下,不建议给ITP患儿输注血小板,因为输了血小板后不仅迅速免疫破坏,而且刺激机体产生更强的免疫反应。

好大夫在线:治疗ITP时会使用哪些药物?

吴润晖大夫:基础治疗药物分为一线、二线、三线药物。一线治疗是对患儿副作用最小,获益最大的治疗。目前的治疗药物有两种,一种是丙种球蛋白,另一种是糖皮质激素。一线治疗效果不好时,再采用二线或者三线药物治疗。

好大夫在线:在糖皮质激素和丙种球蛋白治疗中,首选哪种?

吴润晖大夫:这要看孩子的状况。如果患儿的血小板特别低,低于10×109/L,首选丙种球蛋白治疗,可以迅速提高血小板。但是ITP是一种持续性疾病,免疫系统不会迅速恢复。丙球是急救药,较为严重的血小板减少时才采用。一般情况下首选糖皮质激素。

好大夫在线:对于使用激素治疗的患儿,激素需要使用多长时间?

吴润晖大夫:患儿首次发病,糖皮质激素使用4天后,观察患儿的治疗效果,如果治疗效果好,则不需要继续用。如果患儿是复发,曾经使用过丙球治疗,这样的患儿则需要根据每公斤体重2毫克的激素剂量进行足量治疗,用足28天,观察治疗效果。如果28天后没有起效,则需要换药。

好大夫在线:使用激素有哪些副作用呢?

吴润晖大夫:大量使用激素会出现的副作用:糖尿病、高血压、满月脸、水牛背,向心性肥胖、骨骼异常(脱钙)、容易感染等。这些是患者长期使用(1~3个月)时出现的并发症,短期大剂量冲击则很少出现。

好大夫在线:一线治疗中,除了糖皮质激素和丙种球蛋白,还要用其他药物吗?

吴润晖大夫:还要用促血小板生成素和刺激巨核细胞受体的药物。研究发现,ITP患者体内的促血小板生长因子分泌不足,如果骨髓受到这种生长因子的刺激,就会产生更多的血小板,以此来弥补免疫性的血小板破坏。

好大夫在线:ITP是良性疾病,它可以被治愈吗?

吴润晖大夫:70~80%的儿童ITP可以治愈。其余的20%,由于ITP是良性疾病,可以与生命并存,不威胁生命安全。它达到一个稳定的状态,患儿可以长期带病生存。

好大夫在线:患儿疾病平稳时,是否容易复发?

吴润晖大夫:当患儿免疫系统尚未恢复,又有外源性感染刺激时,患儿就容易复发。如果患儿疾病暂时稳定,突然的感冒刺激,血小板也可能会再次下降。

好大夫在线:复发之后如何治疗?

吴润晖大夫:复发后还是采取一线治疗,目前认为一线治疗获益最大。儿童的免疫系统尚不稳定,有可能免疫系统稳定了,疾病就恢复了。

好大夫在线:患儿疾病不恢复时,多久复查一次?每次都复查什么?

吴润晖大夫:一般是半年到一年复查一次。评估疾病状态后,才能确定要查哪些项目。有时候疾病早期表现的是ITP,后期复查时才发现可能是其他疾病,比如淋巴瘤、巨核细胞白血病、再障、红斑狼疮等疾病。这是因为儿童的免疫系统不稳定,免疫性疾病发展到某一阶段时表现的仅为血小板减少,与ITP非常相似,而随着疾病进展,后期基础病变才显现出来,有时候还会出现疾病的转换。还有一些是先天性血小板减少类疾病。

所以,治疗效果不满意,病程迁延,复查很重要。

好大夫在线:一般治疗时,患儿的血小板值要控制到多少?

吴润晖大夫:有两个标准。第一个至少将血小板值控制到20×109/L~30×109/L,满足患儿日常所需即可;第二个根据患儿的个体情况,保证患儿不出血。

好大夫在线:哪些出血会威胁到患儿的生命?

吴润晖大夫:颅内出血,这是最危险,也是最令人害怕的。其次是消化道出血。还有一些特殊部位的出血例如颈部、眼睛等。

好大夫在线:患儿治疗平稳后,疾病对正常生活和学习有影响吗?

吴润晖大夫:不会有太大影响。ITP的患儿可能会比正常儿童容易疲劳,生活质量会受到一些影响。

好大夫在线:家长可以给孩子吃增加免疫力的药物吗?

吴润晖大夫:没有必要吃。孩子健康生活,避免去人多等容易发生交叉感染的地方。经常户外活动,开窗通风,合理饮食,蔬菜肉禽各方面合理搭配,劳逸结合,不要让孩子太疲劳,这时候的免疫系统才是最佳状态。

好大夫在线:日常生活中,家长如何监测儿童的病情变化?

吴润晖大夫:关注患儿是否有出血,皮肤出血点是否有增多。

好大夫在线:如何监测皮肤出血点的情况呢?

吴润晖大夫:主要观察皮肤黏膜。一般来说,走路最容易出血的地方是小腿,其次是经常用力的部位。比如正常走路,走100米,患儿的出血点比一般人多;或者洗澡时,同等力度搓澡,患儿有皮肤黏膜出血,而一般人没有。又或者同一环境下,其他孩子没有鼻出血,患儿总是鼻出血,这就要格外注意了。

吴润晖大夫门诊时间

星期二上午:血友病专科门诊

星期三上午:ITP专家门诊

星期四下午:特需门诊

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出品:好大夫在线 | 策划:王洁静 | 拍摄:刘秀 | 剪辑制作:王洁静 | 设计:伍洲

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